Ipertensione polmonare

Con il termine “ipertensione polmonare” viene indicato un incremento della pressione del sangue all’interno dei vasi arteriosi del polmone causato dalla distruzione, dall’ispessimento parietale, dal restringimento o dall’ostruzione dei vasi stessi.

Che cos’è l’ipertensione polmonare?

La pressione polmonare media è normalmente di circa 14 mmHg a riposo: si può cominciare a parlare di ipertensione polmonare quando la pressione polmonare media supera i 25 mmHg. Questa condizione sottopone il ventricolo destro (deputato a pompare sangue verso i polmoni) a un sovraccarico di pressione e volume, che può portarlo all’insufficienza contrattile e allo scompenso.

Se l’ipertensione polmonare non viene opportunamente trattata, può degenerare provocando un ulteriore restringimento dei vasi sanguigni e aggravare i sintomi tipici della patologia.

Da cosa può essere causata l’ipertensione polmonare?

L’ipertensione polmonare può essere di due tipi:

Primitiva o idiopatica: rappresenta una condizione rara che colpisce soprattutto il sesso femminile. Compare più frequentemente tra i 30 e i 50 anni. Sebbene ancora non si conosca la causa dell’ipertensione polmonare primitiva, la patologia può risultare correlata a particolari mutazioni genetiche.
Acquisita o secondaria: è molto più diffusa della forma primitiva. La patologia nella forma secondaria è stata osservata in associazione a:

Malattie polmonari come l’enfisema, la fibrosi polmonare, la broncopneumopatia cronica ostruttiva e la patologia respiratoria associata ai disordini del sonno (apnee notturne).

Embolia polmonare e ipertensione polmonare trombo embolica cronica.

Malattie autoimmuni del tessuto connettivo, come la sclerodermia o il lupus eritematoso sistemico.

Difetti cardiaci congeniti o malattie del cuore sinistro (valvulopatie, grave insufficienza cardiaca).

Anemia emolitica cronica (anemia falciforme).

Malattie croniche del fegato con ipertensione portale.

Infezioni da HIV.

Assunzione di alcuni farmaci (anoressizzanti, inibitori del reuptake della serotonina) o di sostanze stimolanti (cocaina, anfetamine).

Con quali sintomi si manifesta l’ipertensione polmonare?

La sintomatologia dell’ipertensione polmonare può comprendere:

Difficoltà di respirazione, in particolare durante sforzi fisici.

Stanchezza o affaticabilità.

Svenimenti.

Nelle fasi avanzate della patologia le difficoltà di respirazione possono manifestarsi anche in una situazione di riposo ed è possibile che compaiano dolori al petto tipici dell’angina pectoris (segno di sofferenza cardiaca) ed edema (ristagno di liquidi) agli arti inferiori.

Come si può prevenire l’ipertensione polmonare?

In relazione all’ipertensione polmonare secondaria la prevenzione può essere mirata a evitare/trattare tutte le condizioni mediche e i fattori di rischio che possono comportare lo sviluppo della malattia.

Per quanto riguarda l’ipertensione polmonare primitiva, poiché la causa all’origine di questa forma della patologia è perlopiù sconosciuta, non è possibile prevenirla.

Diagnosi

L’ecocardiografia transtoracica rappresenta la tecnica non invasiva migliore per approcciare la diagnosi di ipertensione polmonare. Un ecocardiogramma consente di visualizzare molto accuratamente il cuore e di registrare le alterazioni morfologiche e strutturali delle camere cardiache destre che si sviluppano come conseguenza dell’incremento dei valori di pressione polmonare. La metodica Doppler consente inoltre di effettuare una stima indiretta della pressione sistolica (cioè la pressione massima) nell’arteria polmonare.

Per effettuare una diagnosi definitiva è però necessario sottoporsi al cateterismo cardiaco: attraverso questo esame si può infatti misurare in modo diretto alcuni parametri, la cui alterazione è correlata ad una prognosi sfavorevole della malattia: la pressione nell’atrio destro del cuore, la pressione polmonare media, la portata cardiaca. Tramite il cateterismo cardiaco si può inoltre eseguire il test di vaso-reattività polmonare: attraverso la somministrazione di farmaci che inducono la dilatazione dei vasi sanguigni polmonari si possono identificare i pazienti che presentano una residua capacità di vasodilatazione polmonare e che potrebbero trarre giovamento dalle terapie farmacologiche.

Possono inoltre risultare utili:

Spirometria: il paziente respira tramite un boccaglio e l’apparecchio collegato al boccaglio misura vari aspetti della respirazione, per riscontrare eventuali anomalie che rimandano a patologie polmonari.

Angio-tomografia computerizzata del torace e angiopneumografia: sono esami radiologici che consentono la visualizzazione del decorso delle arterie polmonari e la loro eventuale occlusione.

Scintigrafia polmonare perfusoria: con questo esame si può ottenere una “fotografia” della circolazione sanguigna nei polmoni. In presenza di ostruzioni vengono rilevati difetti di perfusione.

Emogasanalisi (EGA): è un prelievo di sangue arterioso allo scopo di misurare la quantità di ossigeno e di anidride carbonica in esso presenti.

Test del cammino e test da sforzo cardiopolmonare: per valutare la tolleranza cardiaca allo sforzo e la presenza di eventuale insufficienza respiratoria.

Trattamenti

Il trattamento varia a seconda che si soffra della forma primitiva o secondaria della malattia.

Nel caso di ipertensione polmonare secondaria, la terapia è basata principalmente sui trattamenti mirati a curare la condizione che ha scatenato la patologia.

Il trattamento dell’ipertensione polmonare primaria è basato sulla somministrazione di farmaci che possano vasodilatare il circolo polmonare come calcio antagonisti, prostacicline, farmaci antiendotelina e inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (sildenafil e simili).

In molti casi viene suggerito l’impiego di anticoagulanti orali, che possono essere correlati a diuretici e ad altre terapie dell’insufficienza cardiaca, in caso di scompenso di circolo.